病程缱绻 重复爆发 四年前 ，20岁的郑某突然泛起头晕、行走不稳的情形 ，语言也有点口齿不清 。他赶忙到外地医院就诊 ，呈“中枢神经系统脱髓鞘病变” ，做了寡克隆区带检查和血清+脑脊液抗MBP抗体、抗MOG抗体、抗AQP4抗体、抗Flotillin-1/2抗体检查 ，效果均为阴性 ，经激素攻击及逐渐减量后症状基本缓解 。但一个月后 ，症状又复发了 ，这次的颅脑增强MRI提醒病灶规模较前增大、强化较前显着增多 ，予以激素+丙球攻击 ，症状改善 。 2023年8月 ，郑某再次复发就诊 ，颅脑增强MRI提醒左侧额叶、右侧小脑、桥臂、丘脑及两侧大脑脚异常信号影 ，思量炎性脱髓鞘病变可能大 ，治疗上予以激素攻击治疗 ，症状改善后出院 。 2023年11月 ，郑某泛起右手指不无邪、伴四肢抽搐 ，头颅增强MRI提醒右侧小脑半球、脑干区、间脑、右侧丘脑区、右侧额部及左侧顶部异常信号 ，病灶较前增多 。
拨云见日 明确诊断 备受疾病困扰的郑某决议转至上级医院就诊 。上级医院起源以“中枢神经系统脱髓鞘疾病”收治入院 。入院后 ，郑某接受了头颅磁共振、脑电图和腰椎穿刺等相关检查 。免疫检查提醒：寡克隆区带检查为阴性 ，血清和脑脊液抗AQP4抗体、抗GFAP抗体、抗MOG抗体（F-CBA法）均为阴性 。 为了进一步明确诊断 ，临床医生选择了新检测手艺——MOG抗体检测(L-CBA法) ，检测效果为血清1：640、脑脊液1：4阳性 。这一检查效果给临床诊断提供了更多支持证据 。
综合各项检查效果和临床症状 ，最终诊断为中枢神经系统脱髓鞘疾病中的MOG抗体相关疾病 ，症状性癫痫 ，予以激素治疗 ，辅以补钾、补钙、护胃、补液等对症治疗 。住院8天后 ，郑某生命体征平稳 ，右手不无邪较前显着改善 。
MOG及MOG抗体相关疾病 髓鞘少突胶质细胞糖卵白（myelin oligodendrocyte glycoprotein ，MOG）是一种表达于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘外貌的糖卵白 。免疫异常后体内浆细胞渗透MOG抗体(MOG-IgG) ，进而攻击MOG ，导致髓鞘的部分脱失 ，诱发MOG抗体相关疾病(MOG-IgG asociated disorders ，MOGAD) 。 MOGAD可为单相或复发病程 ，其临床表型多样 ，容易泛起与其他疾病重叠的情形 ，主要症状包括视神经炎（optic neuritis ，ON）、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等 。糖皮质激素治疗MOGAD有用 ，但患者常泛起激素依赖而重复爆发 。大都MOGAD患者预后优异 ，部分遗留残疾 。因暂无特征性的临床症状可以直接提醒MOGAD诊断 ，以是MOG抗体检测尤为主要 ，检测要领和时机决议了准确性 。 MOGAD与其他特发性炎性脱髓鞘疾� 。↖IDDs）在临床体现方面的关系示意图[1]
检测手艺生长助力MOGAD精准诊疗 常用的MOG-IgG检测要领有牢靠细胞检测（F-CBA法）和活细胞检测（L-CBA法） 。L-CBA法与F-CBA法的差别之处在于不举行转染后制片 ，直接使用活细胞举行后续检测 ，能尽可能坚持抗原的自然构象 ，在一定水平上阻止细胞在牢靠历程中对抗原表位爆发的影响 。现在 ，L-CBA法是国际公认的MOG抗体检测的“金标准”[2] ，可以在一定水平上阻止漏诊和假阳性的爆发 。 2019年 ，外洋牛津、梅奥等多中心研究比照了三种基于细胞检测MOG-IgG的要领学差别 ，效果批注L-CBA法较F-CBA法 ，阳性展望值（PPV）更高、敏感性更高且更切合临床特征[3] 。 上述多中心研究比照表格
2023年3月 ，Lancet Neurol揭晓《MOGAD的诊断：国际MOGAD专家组建议的诊断标准》 。文中指出 ，通过荧鲜明微镜或流式细胞术举行基于全长人MOG的“活细胞检测”是MOG抗体的首选检测要领；具有最高的特异性 。当无法使用L-CBA法时 ，也可使用F-CBA法 ，可是敏感性和特异性均低于L-CBA[4] 。
WilliamHill官方网站中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病相关检测
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参考文献 [1] 中国免疫学会神经免疫分会,邱伟,徐雁.抗髓鞘少突胶质细胞糖卵白免疫球卵白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2020,27(02):86-95. [2]Yeh EA, Nakashima I. Live-cell based assays are the gold standard for anti-MOG-Ab testing. Neurology. 2019 Mar 12;92(11):501-502. [3]Waters PJ, Komorowski L, Woodhall M, et al. A multicenter comparison of MOG-IgG cell-based assays. Neurology. 2019;92(11):e1250-e1255. [4]Banwell B, Bennett JL, Marignier R, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268-282.
